APC устойчивост

При около пет до осем процента от населението APC резистентността е най-често срещаният лабораторен рисков фактор за венозна тромбоза и белодробна емболия. При жените това може да бъде свързано и с тенденция към аборт

Нашето съдържание е фармацевтично и медицинско тествано

Какво е APC устойчивост?

В повечето случаи APC резистентността се основава на генетичен вариант на коагулационния фактор V (прочетете: фактор пет). Вариантът на Factor V Leiden е генетична модификация на Ges, която е „отговорна“ за фактора на коагулация V. Точковата мутация в гена променя фактор V и местата му на свързване за активиран протеин С (APC). Активираният протеин С (APC) е инхибитор на кръвосъсирването - вижте също отделното поле по-долу: Каскада на кръвосъсирването.

Резистентността към антикоагуланта APC следователно увеличава склонността към съсирване. Тази повишена склонност към образуване на кръвни съсиреци е рисков фактор, например тромбоза в дълбоките вени на крака и таза, белодробна емболия или възпаление на вените на телесната повърхност. По този начин устойчивостта на APC представлява рисков фактор за развитието на тромбоза, но най-вече решаващи са няколко рискови фактора, които благоприятстват развитието на тромбоза (като обездвижване, продължително седене, пушене, хапчета).

Хората, които имат модифициран ген на една от своите хромозоми, имат три до четири пъти повишен риск от тромбоза. Хората, които имат променен ген и на двете хромозоми, имат 60 до 80 пъти повишен риск от тромбоза.

Съпротивлението на APC е открито от шведския лекар Бьорн Далбек. Генетичният дефект е открит в холандския град Лайден, поради което е наречен вариантът фактор V Leiden.

Каскада на кръвосъсирването

Ако съдовата стена е наранена, например поради порязване, коагулацията на кръвта започва паралелно на различни нива.

  • механизми за незабавно възстановяване на хемостазата

Повреждането на съдовата стена освобождава така наречения фактор на фон Вилебранд (vWF), което води до адхезия на кръвни тромбоцити (тромбоцити). Тези сега активирани тромбоцити запечатват дефектната област, от една страна, и водят до отделяне на различни пратеници, които наред с други неща водят до стесняване на кръвоносния съд и по-нататъшно натрупване и натрупване на тромбоцити (тромбоцитна запушалка, бял тромб).

  • Начало на съсирването на кръвта

По време на съсирването на кръвта се активират две различни системи. "Екзогенната" и "ендогенната" система. „Екзогенната“ система се задейства от фактори, които се освобождават при увреждане на тъканта. Ендогенната система се активира от откритите влакна на съединителната тъкан (колагенови влакна). И двете системи активират други фактори, които са важни за съсирването на кръвта. Така че фактор X (десет) става активиран фактор X, т.е. Xa. Това от своя страна е необходимо за активиране на протромбин (фактор II, два) до IIa, който след това активира фибриноген (фактор I, един) до фибрин (Ia). Ето защо се говори за каскада на кръвосъсирването, тъй като тя на практика преминава и фактор чрез нейното активиране е важен, за да се даде ход на следващата стъпка. Фибринът се състои от влакна, подобни на филц, и кръвни клетки, които след това водят до окончателното уплътнение (наречено смесен или червен тромб) на съда.

Сложна система между образуването на тромби и разтварянето:

В хода на зарастването на раната - и така че засегнатият съд да остане отворен - щепселът, разбира се, трябва да се разтвори отново. Това се осигурява от друга система в кръвта, която заедно с коагулацията образува фино настроен, постоянно активен баланс: фибринолиза. Важно вещество в него, което разтваря тромба, е плазминът. Съществуват и други вещества, които „контролират“ отделните фактори на коагулацията, за да се избегне прекомерната коагулация.

Какво се случва сега с фактор V вариант на Leiden или APC съпротива?

Активираният фактор V (пет) е кофактор за гореспоменатия фактор Ха и следователно е важен за каскадата на кръвосъсирването. Фактор V се активира чрез фактор Ха или IIа. Активираният протеин С и протеин S инхибират фактор Va - това е важно за поддържане на съсирването на кръвта в баланс. Поради генната мутация на фактор Va, тя може да бъде инактивирана бавно само от активиран протеин С (APC) и коагулационната каскада продължава с (донякъде) повишена активност.

Диагноза: Как се определя вариант на фактор V Leiden и устойчивост на APC?

Предполагаемата устойчивост на APC и вариант на фактор V от Лайден могат да бъдат проверени чрез специални лабораторни тестове.

Лекарят ще препоръча тестване за възможна APC резистентност, особено ако

  • Тромбозите възникват без външна причина
  • по-младите пациенти имат тромбоза
  • Семейната тромбоза е често срещана
  • Тромбозите се появяват на необичайни места
  • Настъпили спонтанни аборти

Терапия: Как се лекува вариант на Factor V Leiden и APC резистентност?

Лек за варианта Factor V Leiden не е възможен. Въпреки това, рисковите фактори, които благоприятстват развитието на тромбоза, могат да бъдат сведени до минимум.

Това включва следните мерки:

Пушенето трябва да е табу. Приемът на противозачатъчни хапчета е свързан с повишен риск от тромбоза. Ползата и рискът трябва да бъдат внимателно преценени един спрямо друг. В рискови ситуации като полети на дълги разстояния се препоръчва профилактика на тромбоза с компресионни чорапи; възможна е и допълнителна профилактика (профилактика) с инжекции на хепарин в подкожието за разреждане на кръвта.

В случай на спонтанни или често повтарящи се тромбози, лекарят предписва и постоянно лечение с антикоагуланти.

Професор доктор. Майкъл Спанагъл

© Томас Корнер / Берлин

Нашият консултантски експерт:

Професор д-р Майкъл Спанагъл работи като хемостазолог в Университета „Лудвиг Максимилиан“ (LMU) в Мюнхен и е много добре известен в специализираните среди с работата си в областта на хемостазата, интензивната терапия и лабораторната медицина. Той отговаря за експериментални и клинични проучвания за антикоагулация, терапия на хемофилия и управление на кръвни съставки. Член е на няколко комитета (DIN, ISO, CEN) за разработване на стандарти за медицинска лабораторна диагностика и за управление на качеството. Той беше координатор на насоки и заместник-председател на Обществото за изследване на тромбози и хемостази (GTH) и е председател на борда на Обществото за насърчаване на осигуряването на качеството в медицинските лаборатории (INSTAND eV) и член на работната група по кръвта на Федерално министерство на здравеопазването (BMG). Той е автор и съавтор на над 250 публикации (статии и глави за книги). Като член на комисията на Германската медицинска асоциация, той е съавтор на насоките за "Терапия с кръвни съставки и плазмени производни" и насоките за "Профилактика и терапия на венозна тромбоемболия (VTE)". В допълнение, проф. Spannagl е активен член на множество национални и международни научни дружества за хемостаза, трансплантация и лабораторна медицина, както и за стандартизация и управление на качеството в медицинските лаборатории.

Важно ЗАБЕЛЕЖКА:
Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замени посещението при лекар. За съжаление нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.

кръв Съдове Вени