Имунотромбоцитопения (ITP, болест на Верлхоф)

При имунотромбоцитопения тялото погрешно атакува собствените си тромбоцити, така че те се разграждат по-бързо. Възможната последица е кървене. Повече за симптомите, диагностиката и терапията

Нашето съдържание е фармацевтично и медицинско тествано

Имунотромбоцитопения (ITP) - кратко обяснение

При имунотромбоцитопения (наричана още ITP или болест на Верлхоф), тялото погрешно атакува собствените си кръвни тромбоцити (тромбоцити) с автоантитела. В около 80 процента от случаите няма провокираща причина, тогава се говори за първична форма. В около 20 процента от случаите има задействащ фактор, като вирусна инфекция или лекарство, което впоследствие се нарича вторична форма. И двете форми на ITP водят до липса на тромбоцити, което води до повишена склонност към кървене. Характерни са точковидни кожни кръвоизливи (петехии). Ако има силен недостиг на тромбоцити, съществува риск от тежко кървене. Курсът на ITP е различен. Може да се появи остро и да спре от само себе си, или може да премине в хронична форма. Терапията зависи от тежестта на курса и варира от "изчакване", прилагане на медикаменти (кортизон, стимулиране на образуването на тромбоцити от така наречените тромбопоетинови агонисти) до отстраняване на далака и винаги трябва да се решава индивидуално.

Какво е имунотромбоцитопения (болест на Верлхоф)?

Болестта на Верлхоф (болест на Верлхоф) - известна също като имунотромбоцитопения или накратко ITP - е автоимунно заболяване, при което засегнатите образуват антитела срещу собствените кръвни тромбоцити в тялото (тромбоцити). Тромбоцитите, заредени с антитела, се разграждат много бързо в далака. Тъй като концентрацията на тромбоцитите в кръвта намалява, тенденцията към кървене се увеличава. Засегнатите принадлежат на ръцете на специалисти в областта на хематологията.

ITP е рядко заболяване и може да се появи както в зряла възраст, така и в детска възраст. В детската ITP момчетата са по-често засегнати от момичетата и изглежда също така е по-често свързано с предишни инфекции. Курсът на ИТП при деца е по-рядко хроничен (20 до 30 процента), а при засегнатите възрастни ИТП е хроничен в около 60 процента от случаите.

Средната възраст на появата на ITP за възрастни е 50 до 55 години, но изглежда има тенденция към по-висока възраст.

Основна информация - тромбоцити (кръвни тромбоцити)

Тромбоцитите се правят в костния мозък и оттам навлизат в кръвта веднага щом узреят. Продължителността им на живот е от осем до дванадесет дни, след което те се разграждат в далака. Една от основните функции на тромбоцитите е спиране на кървенето. В случай на съдово увреждане, тромбоцитите се прикрепят към съдовата стена, запечатват я и задействат "механизми за възстановяване", така че кървенето да спре и съдът да се излекува отново.

В ITP нашата имунна система смята повърхностните структури на нашите собствени тромбоцити за „чужди“, обикновено без причина, така че те да се разрушават преждевременно. Следователно има недостиг на тромбоцити, което води до повишена склонност към кървене.

Причина: какво причинява имунотромбоцитопения (ITP)?

ITP се причинява от нарушена регулация на имунната система. Обикновено спусъкът за тази дисрегулация остава неизвестен (80 процента от случаите), след което се говори за първична ИТП. В така наречената вторична ИТП (20 процента от случаите) може да се намери спусък, например след инфекция или медикаменти.

В детска възраст ITP е по-вероятно да се появи след инфекция и заздравява след няколко седмици. Дори възрастните могат да се излекуват спонтанно през първата година. След 12-ия месец на заболяването имунната тромбоцитопения се счита за хронична.

Причини за ITP

Намаляването на тромбоцитите се случва при ITP поради повишено разграждане на кръвните тромбоцити, например чрез

  • Автоимунни заболявания - това е мястото, където вашата собствена имунна система е насочена срещу тромбоцитите
  • индуцирана от лекарства, в крайна сметка погрешно насочена имунна реакция
  • Вирусни инфекции като ХИВ (човешки имунодефицитен вирус) или хепатит
  • след ваксинации

Има и много други заболявания, които водят до намален брой тромбоцити в кръвта. Те попадат под термина тромбоцитопения. Често образуването на кръв се потиска чрез химиотерапия или метастази в костния мозък. ITP е, така да се каже, "подгрупа" на тромбоцитопениите.

Пътища на имунния отговор:

Тромбоцитни антитела

Причината за тромбоцитопения (липса на тромбоцити) е образуването на защитни вещества (антитела) от собствената имунна система. Тези антитела се свързват със собствените им тромбоцити и по този начин водят до повишено разграждане на кръвните тромбоцити в далака и черния дроб. Тези автоантитела (антитела, насочени срещу собствените компоненти на организма) не само водят до по-бързо разграждане на тромбоцитите, но могат и да разрушат самите тромбоцити.

Дисрегулация на Т клетките

При пациенти с ИТП има дисбаланс между така наречените регулаторни и активиращи бели кръвни клетки. Т-лимфоцитите изглежда атакуват самите кръвни тромбоцити и допринасят за тяхното унищожаване.

Говори се за ITP, когато броят на тромбоцитите е многократно под 100 х 109 / L и други причини са изключени. Обичайната долна граница на нормалния диапазон за броя на тромбоцитите в повечето лаборатории е около 150 х 109 / L.

Симптоми: какви симптоми причинява имунотромбоцитопенията?

Когато броят на тромбоцитите рязко спадне, малки наранявания на кръвоносните съдове вече не могат да бъдат затворени. Кръвта изтича от кръвоносните съдове. Симптомите са съответно разнообразни. В началната фаза са характерни малки точковидни „подобни на бълхи“ кървения (петехии), най-вече по кожата и лигавиците. Кървенето е с размерите на главата на щифт и се среща главно по краката, по-рядко по багажника или ръцете. Кървенето може да се появи и в областта на лигавиците на устата и носа. Поради повишената склонност към кървене, засегнатите развиват синини дори при леки травми. Урогенитално кървене (кръв в урината), повишено менструално кървене или кръв в изпражненията също могат да се появят.

Много тежкото кървене може да доведе до остро животозастрашаващи симптоми на шок и да увреди засегнатите органи (далак, черен дроб, бъбреци и бели дробове, мозък). Това така наречено "вътрешно кървене" рядко се появява при ИТП.

В допълнение към повишената склонност към кървене, засегнатите могат да изпитат и изтощение, умора и депресивни настроения.

Диагноза: как се диагностицира имунотромбоцитопенията?

ITP е диагноза на изключване. Това означава, че ако лекарят подозира тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта), първо трябва да се изключат всички други заболявания, които също могат да причинят тромбоцитопения. Няма лабораторно изследване или разследване, което ITP може да „докаже“.

Медицинска история и физически преглед

Първо се обръща внимание на типични симптоми, като повишена склонност към кървене. В разговора се изяснява дали други причини, например използването на антикоагулантни лекарства, могат да обяснят тенденцията на кървене.

Лабораторни изследвания

Броят на тромбоцитите в кръвната картина е значително намален. Трябва да се гарантира, че намаленият брой на тромбоцитите не се е развил първо в епруветката за събиране на кръв (така наречената псевдотромбопения). Кръвна намазка ще бъде изследвана от опитен хематолог, за да се изключат други кръвни заболявания. Определят се и параметрите на коагулацията.

Откриване на тромбоцитни антитела

Откриването на тромбоцитни антитела не е част от стандартната диагноза и в момента се препоръчва само в специална лаборатория в случай на хронично или атипично заболяване. Често се откриват фалшиво положителни резултати, което означава, че дори при здрави хора антителата се свързват с повърхността на тромбоцитите, но не ги унищожават.

Изследване на костен мозък

Ако констатациите са необичайни или ако сте на възраст над 60 години, се препоръчва изследване на костния мозък с помощта на аспирация на костен мозък, за да се изключат други заболявания (напр. Заболяване на стволови клетки на костния мозък).

По-нататъшни възможни разследвания

Допълнителни изследвания могат да бъдат полезни. Ако се подозира кървене в долната част на червата, изпражненията могат да бъдат изследвани за кръв (тест за окултна кръв). При съмнение за кървене в стомаха или хранопровода може да се направи гастроскопия. Ако се подозира вътрешно кървене, може да е необходимо изследване с ултразвук (сонография), компютърна томография (CT) или магнитно-резонансна томография (MRI).

Терапия: как се лекува имунотромбоцитопенията?

Терапията зависи силно от индивидуалния случай и времето на поставяне на диагнозата. В допълнение, за препоръчване на терапия се използват специални точкови системи (точки). Решаващите фактори тук са тежестта на склонността към кървене и общото състояние на засегнатото лице. Повечето деца и юноши с ITP кървят леко и броят на тромбоцитите обикновено се нормализира сам по себе си в рамките на шест месеца, така че не е необходима терапия.

Лечение на остър ITP

При острата форма фокусът е върху предотвратяването или спирането на кървенето. При така наречената терапия от първа линия, ако има само малка тенденция към кървене и в зависимост от броя на тромбоцитите, можете да наблюдавате и да изчакате или лекарят предписва кортикостероиди за поне три седмици (при възрастни) . За тази цел на разположение на лекаря са определени протоколи. Терапията от първа линия обикновено приключва след около три месеца. При терапия с кортизон се наблюдава увеличение на тромбоцитите при 90% от лекуваните, но те отново намаляват при по-голямата част от засегнатите след прекратяване на терапията. Това показва, че кортикостероидите могат да намалят тежестта на курса, но не и да ускорят изцелението.

Много пациенти, подложени на терапия с кортизон, също изпитват странични ефекти като наддаване на тегло, акне или остеопороза, така че приложението на кортизон трябва да бъде ограничено във времето. Особено при деца, терапията с кортизон може да бъде прекратена при леки форми. Ако фокусът е върху тежко или животозастрашаващо кървене, това е ясна индикация за лечение. Използват се стероиди, имуноглобулини през вената (IV) или специални онкологични / имунологични лекарства, използвани в терапията на рака. Може да е необходимо да се прилагат тромбоцитни концентрати, TRA (агонисти на тромбопоетиновите рецептори) или дори да се отстранява далакът (спленектомия).

Лечение на хронична ИТП

При хронична ИТП с персистиращо или рецидивиращо тежко кървене може да се обмисли лечение с TRA (агонисти на тромбопоетиновите рецептори) или отстраняване на далака (спенектомия). Въпреки това, тъй като TRAs бяха одобрени (вж. По-долу), отстраняването на далака е много по-малко необходимо. Лекуващият лекар, заедно с пациента и техните роднини, внимателно ще прецени възможните ползи спрямо рисковете от операцията преди операцията. Възможното „излекуване“ с перспектива за живот без страничните ефекти на лекарствените терапии и без риск от смърт от последствията от тежко кървене се компенсира от възможни усложнения от операцията. При приблизително всеки трети пациент се появява поне един рецидив, изискващ лечение, въпреки отстраняването на далака. Рискът от смърт от операцията е един процент.

Какво представляват TRA (агонисти на тромбопоетиновите рецептори)?

Така наречените TRAs (Eltrombopag и Romiplostim) се използват за лечение на хронична ИТП. Свързвайки се с тромбопоетиновия рецептор, лекарствата предизвикват увеличаване и по-нататъшно развитие на мегакариоцити, които се развиват в тромбоцити. Това води до увеличаване на броя на тромбоцитите.

Eltrombopag се приема през устата под формата на таблетка веднъж дневно.

Romiplostim се инжектира в подкожната мастна тъкан (подкожно) веднъж седмично.

TRA обикновено се понасят добре, възможните нежелани реакции могат да бъдат главоболие, умора, кървене от носа, болки в ставите и крайниците, диария и повишени инфекции на горните дихателни пътища. Ако реакцията към едно от лекарствата е твърде ниска, можете да преминете към другото.

ITP в зряла възраст често се различава по своя ход и прогноза в сравнение с ITP при деца. За децата и юношите трябва да се грижи специализиран екип за лечение (Клиника по детска хематология).

Професор доктор. Майкъл Спанагъл

© Томас Корнер / Берлин

Нашият консултантски експерт:

Професор д-р Майкъл Спанагъл работи като хемостазеолог в университета „Лудвиг Максимилиан“ (LMU) в Мюнхен и е добре известен в специализираните среди с работата си в областта на хемостазата, интензивната терапия и лабораторната медицина. Той отговаря за експериментални и клинични проучвания за антикоагулация, терапия на хемофилия и управление на кръвни съставки. Член е на няколко комитета (DIN, ISO, CEN) за разработване на стандарти за медицинска лабораторна диагностика и за управление на качеството. Той беше координатор на насоки и заместник-председател на Обществото за изследване на тромбози и хемостази (GTH) и е председател на борда на Обществото за насърчаване на осигуряването на качеството в медицинските лаборатории (INSTAND eV) и член на работната група по кръвта на Федерално министерство на здравеопазването (BMG). Той е автор и съавтор на над 250 публикации (статии и глави за книги). Като член на комисията на Германската медицинска асоциация, той е съавтор на насоките за "Терапия с кръвни съставки и плазмени производни" и насоките за "Профилактика и терапия на венозна тромбоемболия (VTE)". В допълнение, проф. Spannagl е активен член на множество национални и международни научни дружества за хемостаза, трансплантация и лабораторна медицина, както и за стандартизация и управление на качеството в медицинските лаборатории.

Подуване:

  • Онкопедия, Имунотромбоцитопения (ITP). Онлайн: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (достъп до 27 февруари 2020 г.)
  • Детски кръвни заболявания, имунотромбоцитопения (ITP). Онлайн: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (достъп до 28 февруари 2020 г.)
  • Прив.-Доз. Д-р мед. Оливер Майер, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Институт по трансфузионна медицина. Диагностика и терапия на имунна тромбоцитопения (ITP). Онлайн: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (достъп до 20 април 2020 г.)

Важно ЗАБЕЛЕЖКА:
Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замени посещението при лекар. За съжаление нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.

кръв