Саркоидоза: признаци, причини, терапия

При саркоидите се образуват тъканни възли (грануломи), най-вече в белите дробове, но и в други части на тялото. Задухът и кашлицата са два от многото възможни симптоми

Нашето съдържание е фармацевтично и медицинско тествано

Какво е Саркоид?

Саркоидът е възпалително заболяване, което засяга цялото тяло. Образуват се микроскопични тъканни възли, грануломи. Те могат да възникнат почти навсякъде в тялото. Белите дробове са особено често засегнати. Но очите, черният дроб, далакът и кожата също често са засегнати. Саркоидът не е заразен.

При определени обстоятелства грануломите затрудняват функцията на органите. В допълнение, възпалителните реакции в органите могат да причинят промени в съединителната тъкан, фиброза. В най-лошия случай това трайно ограничава функцията на органите.

Саркоид - кратко обяснение

Симптоми: Болестта може да се прояви по много различни начини. Честите симптоми на белодробно засягане са суха кашлица и задух по време на тренировка.

Причини: Точните причини са неясни. Предполага се, че това е неправилно насочена реакция на защитната система на човека. Има и наследствено предразположение.

Диагноза: Рентгеновото изследване на белите дробове често дава решаваща информация. За потвърждаване на диагнозата обикновено са необходими допълнителни изследвания.

Терапия: Саркоидозата често лекува без терапия. Ако заболяването е тежко, могат да се обмислят кортизонови препарати и други лекарства.

Опасен ли е саркоидът?

Прогнозата е предимно добра. Ако обаче са засегнати важни органи като сърцето или нервната система, тежката саркоидна болест може дори да доведе до смърт. Но това се случва рядко.

Сакоидозата се нарича още болест на Boeck (произнася се "Buk"), болест на Boeck или болест на Schaumann-Besnier.

Симптоми: как се появява саркоидът?

Саркоидът може да се появи по много различни начини - в зависимост от това кои тъкани и органи са засегнати. Често той изобщо не се разпознава дълго време или се разпознава само случайно по време на медицински преглед по други причини.

Остър саркоид

Понякога саркоидната болест започва внезапно с чувство на неразположение. Общите симптоми са

  • висока температура
  • Изтощение
  • да кашля
  • Болезнени възпалени кожни възли (еритема нодозум), които са склонни да се появяват на краката
  • остро възпаление на ставите с болки в ставите (артрит)
  • Подуване на лимфните възли между белите дробове (видимо само на рентгена)

Комбинацията от възпаление на ставите, подуване на лимфните възли между белите дробове и носеща еритема се нарича синдром на Löfgren.

Хроничен саркоид

Саркоидът е много по-вероятно да се развие коварно, без да причинява симптоми или да причинява симптоми късно, например:

  • Умора и слабост
  • Нощно изпотяване
  • Отслабване
  • суха, дразнеща кашлица
  • Затруднено дишане по време на натоварване
  • Болка в гърдите

Ако саркоидът засяга и други органи в допълнение към белите дробове, могат да се появят допълнителни симптоми:

  • Оток на лимфните възли извън белите дробове
  • Еритема нодозум (виж по-горе), също жълтеникаво-кафяви петна в областта на съществуващите белези (саркоид на белег), червеникаво-сини, блестящи възли по лицето (лупус пернио)
  • Възпаление на сърдечния мускул със слаб сърдечен мускул или сериозен неравномерен сърдечен ритъм
  • Възпаление на черния дроб (това може да се види, например, чрез промени в чернодробните стойности в кръвта)
  • Възпаление на очите, особено на ириса, евентуално с болка, фотофобия и зрителни нарушения
  • малки кисти в костите на пръстите (младежки синдром)
  • Възпаление на ставите (артрит)
  • Нодуларен енцефалит, вероятно с лицева парализа или главоболие
  • повишени нива на калций с произтичащото образуване на камъни в бъбреците
  • Увеличаване на далака

Комбинацията от възпаление на очите и слюнчените жлези, подуване на лимфните възли между белите дробове и лицева парализа се нарича синдром на Heerfordt.

Важно: Всички споменати симптоми могат да имат и други причини и поради това трябва да бъдат изяснени от лекар.

Какви са причините за саркоидоза?

Причините за саркоидите не са разбрани адекватно.

Предразположението към саркоид може да се наследи. Саркоидните заболявания се срещат по-често в семействата.

Изследователите също подозират, че грануломите се развиват в резултат на прекомерна защитна реакция на организма. Изследванията на тъкани показват, че възлите се състоят предимно от клетки от имунната система.

Дали патогените също участват в саркоидите все още не е окончателно изяснено. Болестта със сигурност не е заразна.

Предистория: какво представляват грануломите?

Грануломите се причиняват не само от саркоидоза, но и се развиват по време на нормални имунни реакции.Например защитните клетки образуват капсула около чуждо тяло, което не могат да унищожат, за да защитят тялото. Грануломите са типични за туберкулозата. Често тъканта в рамките на възлите умира и остава само външната обвивка (обвиващи грануломи). Това не е така при саркоидните възли. Ето защо те се наричат ​​"неказеозни грануломи".

Саркоидоза: как лекарят поставя диагнозата?

Не винаги е лесно да се стигне до диагнозата. В повечето случаи засегнатите дълго време не забелязват самата болест. Оплакванията могат да бъдат неясни и двусмислени. Хроничният саркоид често се открива случайно по време на рентгеново изследване по друга причина.

Първата контактна точка често е практиката на общопрактикуващия лекар. Ако е необходимо, тя ще бъде насочена към специалист, като специалист по вътрешни болести, специализиран в белодробната медицина.

Първо, лекарят пита подробно за продължителността и естеството на симптомите. Интересно е и дали във връзката е имало саркоид. Това е последвано от задълбочен физически преглед.

Ако подозрението за саркоид се потвърди, лекарят обикновено прави рентгенова снимка на гръдния кош и изследва белодробната функция (анализ на белодробната функция). Ако тези изследвания са нормални, има голяма вероятност да няма саркоид. Ако обаче рентгеновите изображения показват типични промени, обикновено следват допълнителни изследвания:

  • Лекарите използват ендоскоп (вид тънка тръба с вградена камера) за изследване на белите дробове (бронхоскопия). Обикновено те вземат малка тъканна проба, която след това се изследва в лабораторията за типичните възли.
  • Острото възпаление в белите дробове може да се определи чрез промиване на бронхиалната система (бронхоалвеоларен лаваж).

Лекарят определя различни параметри в кръвта, които могат да се увеличат при саркоидоза, например ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ). Ако саркоидът е много активен, могат да се открият признаци на възпаление: скоростта на утаяване и стойността на CRP се увеличават. АСЕ и разтворимият интерлевкин-2 рецептор (S-IL-2R) могат да бъдат определени за проследяване хода на заболяването.

Компютърната томография често е необходима, ако диагнозата е неясна и за да се изключат други белодробни заболявания като рак на белия дроб, бели дробове или туберкулоза.

Типове рентгенови лъчи ("етапи")

Въз основа на рентгеновата снимка на гръдния кош саркоидът е разделен на рентгенови типове ("етапи"):

Тип 0: Няма радиологични промени в белите дробове, но признаци на саркоид извън гърдите.

Тип I: Лимфните възли между двата бели дроба са подути, но самата белодробна тъкан е нормална. Други органи могат да бъдат засегнати.

Тип II: В допълнение към подуването на лимфните възли се виждат петнисти, нодуларни промени в белите дробове.

Тип III: Белодробната тъкан е видимо променена, без лимфните възли да са подути.

Тип IV: Белодробната тъкан се е променила частично в съединителна тъкан (белодробна фиброза). Този етап на саркоид е необратим.

Тази класификация е чисто описателна въз основа на рентгеновото изображение. Етапите няма да бъдат числени и по-високият тип не означава непременно повече оплаквания.

В допълнение към белите дробове могат да бъдат засегнати много други органи, като черния дроб, далака, сърцето или кожата, така че са възможни множество симптоми. По-нататъшни изследвания могат да бъдат необходими, докато диагнозата бъде установена или степента на заболяването е известна: ако са засегнати нервите, например е възможно изследване на нервна течност, за да се изследват коремните органи с ултразвуково изследване, ако е включено сърцето, електрокардиограма (EKG), ултразвуково изследване на сърцето (сърдечно ехо), MRI сканиране. По принцип саркоидните пациенти трябва да бъдат посещавани от офталмолог по време на диагностицирането.

Терапия: Как се лекува саркоидът?

Остър саркоид обикновено се лекува сам в рамките на няколко месеца без лечение. Ако възпалението на ставите или кожата е много болезнено, лекарят може да препоръча болкоуспокояващи, така наречените нестероидни противовъзпалителни лекарства като ацетилсалицилова киселина, диклофенак или ибупрофен.

При хроничен саркоид често е достатъчно редовно да се проверява хода на заболяването. Хроничният саркоид също се подобрява сам по себе си в около две трети от случаите в рамките на няколко години.

Ако обаче заболяването се влоши с нарушена белодробна функция или ако засегне органи като очите, сърцето или мозъка, медикаментозното лечение е неизбежно. Няма специфична терапия за саркоидоза. Средствата за избор са кортизоновите препарати. Лекарствата се основават на собствения хормон на кортизола ("кортизон") и имат силно противовъзпалително действие. В зависимост от случая те се прилагат локално, например под формата на капки за очи или като спрей за инхалация или системно като таблетка. Лекарят трябва предварително да информира за възможните нежелани реакции. Продължителността на лечението зависи от курса. Такова лечение обикновено трае от шест до дванадесет месеца, ако е необходимо.

В случай на тежко заболяване, в допълнение към кортизона могат да се използват и други лекарства:

  • Имуносупресори - средства, потискащи имунната система, например метотрексат, азатиоприн, TNF-алфа блокери
  • Хлорохин - активна съставка, която обикновено се използва за предотвратяване на малария

Тъй като някои от тези лекарства могат да имат сериозни странични ефекти, възможните предимства и недостатъци трябва да бъдат обсъдени подробно с Вашия лекар преди започване на терапията. Решението за терапия трябва да бъде внимателно обмислено.

Като цяло саркоидът е относително рядък. В Европа са засегнати около 1 до 60 от 100 000 души, с ясни регионални различия. Болестта обикновено се проявява на възраст между 20 и 40 години и е по-често в северните страни, отколкото в южните. Много хронично засегнати хора са се събрали в групи за самопомощ, например Германската асоциация за саркоиди e.V .. Групите за самопомощ предлагат взаимна подкрепа, информация и обмен.

Д-р Т. Е. Весендорф

© W & B / частно

Консултантски експерт

Д-р Томас Е. Уесендорф е специалист по вътрешни болести / пулмология и работи като старши консултант в Ruhrlandklinik в Университетската клиника в Есен, където се наблюдават около 600 болни и амбулаторни пациенти със саркоиди годишно.

подувам

Herold, G: Вътрешни болести, Кьолн Gerd Herold 2019

Prasse A.: Диагностика, диференциална диагноза и терапия на саркоид. В: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Важна забележка: Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замени посещението при лекар. За съжаление нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.

бял дроб имунна система